Первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит
Оба заболевания – первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит – связаны с поражением у взрослых людей доставки желчи в кишечник, имеющим не совсем ясное современной науке происхождение. При общем сходстве заболеваний первое встречается преимущественно у женщин среднего возраста, а второе – у молодых мужчин. Оба заболевания приводят к развитию печеночной недостаточности.
Современная наука с опорой на ряд показателей склоняется к аутоиммунной природе этих заболеваний. Заболевания имеют сходные симптомы. Начинаются они с зуда с последующим развитием (от 6 до 24 месяцев) желтухи. Тяжелая стадия наступает через несколько лет и характеризуется желудочно-кишечными кровотечениями, асцитом и энцефалопатией. Печень обычно увеличена в размерах и болезненна. Возможно появление гиперпигментации (особенно на открытых участках тела). У некоторых больных вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов образуются желтые пятна или бляшки (ксантомы). Может развиваться недостаточность витаминов А, D, E, K. На фоне недостаточности витамина D и остеопороза возможно появление печеночной остеодистрофии, приводящей к патологическим переломам.
Лечение
Лечение аутоиммунных заболеваний направлено на подавление активности иммунной системы. Для этого используются лекарства- иммуносупрессанты (кортикостероиды, цитостатики) и моноклональные антитела. К сожалению, на фоне длительного приема этих препаратов могут развиться серьезные побочные реакции, такие как, например, угнетение кроветворения, присоединений инфекций, поражение печени или почек.
В связи с тем, что большинство аутоиммунных заболеваний протекают на фоне витаминно-минеральной недостаточности, их комплексное лечение в большинстве случаев дополняется комплексами витаминов и минералов, а также различными пищевыми добавками, богатыми этими элементами.
Эффективных средств для лечения первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита в арсенале современной науки нет.
В отсутствие эффективных средств лечение носит симптоматический характер. К типичным симптомам заболеваний относятся зуд, желтуха (на ранних стадиях) и желудочно-кишечные кровотечения, асцит и энцефалопатия (на поздних). Для снижения концентрации желчных кислот в крови (причины зуда) используются холистерамин, фенобарбитал, рифампин. При развитии печеночной энцефалопатии применяется Гепа-Мерц.
При неэффективности терапии в течение нескольких лет, рецидивировании заболевания, при невозможности в силу разных причин применения базовых препаратов необходима трансплантация печени.
