Печеночные порфирии

Печеночные порфирии – группа заболеваний, в основе которых лежит генетически обусловленное увеличение содержания в крови и тканях особых пигментов – порфиринов.

При печеночных порфириях первичные нарушения возникают в печени. Изменения в печени постепенно прогрессируют до гепатита и в дальнейшем – до цирроза. Наиболее распространена так называемая поздняя кожная порфирия, когда в результате разрушения подкожной ткани, кожа приобретает коричневый оттенок, становится более тонкой и ранимой, покрываясь шрамами и язвами. Часто при порфирии наблюдаются сердечно-сосудистая недостаточность и увеличение размеров печени. Печеночные порфирии чаще появляются у жителей городов с развитой химической промышленностью (преимущественно у мужчин). Первые признаки заболевания проявляются обычно после 30 лет, нередко провоцируются приемом медикаментов.