Гипераммониемия при хронических заболеваниях печени6,18,31
Аммиак производится в кишечнике нормальной микрофлорой в процессе расщепления пищевых белков, а также в мышечной ткани, далее он транспортируется в печень, где преобразуется в мочевину, которая выводится из организма почками. Часто гипераммониемия у взрослых связана с циррозом печени и нарушением её детоксикационной функции.
В некоторых случаях венозная кровь от кишечника, богатая аммиаком, попадает в системный кровоток, минуя печень. Это происходит при наличии так называемых шунтов — дополнительных сосудов, которые образуются из‑за нарушения нормальной проходимости вен печени, иногда такие «сосуды» создают специально для лечения портальной гипертензии. В таком случае энцефалопатия называется шунтовой, но проявляется аналогичным образом.
Гипераммониемия встречается не только при заболеваниях печени. Помимо редких генетических синдромов спровоцировать её могут, например, некоторые препараты для лечения онкологических заболеваний. Ряд ситуаций также ассоциирован с повышением концентрации аммиака в крови: употребление алкоголя, травмы, сверхтяжёлые физические нагрузки, состояния после трансплантации различных органов, бариатрических операций (для снижения веса), длительного голодания.
Жировая болезнь ещё задолго до стадии цирроза также влияет на способность клеток печени превращать аммиак в мочевину. Активность детоксикации снижается, аммиак накапливается в тканях и вероятно становится одним пусковых факторов воспаления, а также приводит к дополнительной активации звёздчатных клеток печени, которые играют ведущую роль в процессах фиброза. Гипераммониемия, возникшая из‑за заболевания функции печени, уже сама по себе провоцирует дальнейшее прогрессирование.
Токсическое действие на нервную систему — не единственный патологический эффект гипераммониемии. Она также оказывает прямое негативное влияние на мышечную ткань, приводит к нарушению обменных процессов, снижению сократительной функции и, в конечном итоге, к саркопении. При этом саркопения, то есть снижение мышечной массы, сама по себе связана со множеством осложнений и более тяжёлым течением заболевания печени — замкнутый круг.
