Гемохроматоз

Гемохроматоз – сравнительно редкое заболевание, обусловленное генетическим дефектом. Название болезни отражает важную симптоматическую особенность заболевания – необычную окраску кожи и внутренних органов в серо-бурый или коричневатый цвет.

Болезнь характеризуется обменными нарушениями, при которых наблюдается повышенное всасывание железа в тонком кишечнике, его повышенное содержание в крови и накопление сначала в печени, а потом и в других тканях и внутренних органах (в поджелудочной железе, в сердце). Избыток свободного железа вступает в токсические внутриклеточные реакции, идет разрушение макромолекул липидов , белков, ДНК. В результате развиваются недостаточность половых желез, сердечная недостаточность и аритмия, диабет. Печень увеличивается и уплотняется, со временем развивается цирроз, при длительном течении может развиться рак печени. Мужчины болеют приблизительно в 10 раз чаще, чем женщины.

Лечение

Поскольку основная проблема при гемохроматозе состоит в повышенном содержании железа в крови и его накопление в печени, для лечения назначают специфические процедуры и препараты для выведения железа из организма. Одновременно врач принимает меры для поддержания функций пораженных органов. Лечение печени мало отличается от терапии, используемой при других ее поражениях.